Radiologiquement on de´crit une lacune osseuse a` contours
finement « grignote´s » qui sie`ge le plus souvent au niveau
molaire et qui a tendance a` appara?ˆtre dans la zone de
bifurcation des racines ; celles-ci pouvant parfois eˆtre re´sor-
be´es. Il existe des cas de destruction des bourgeons dentai-
res et de perforation de la corticale osseuse [1].
C’est l’examen anatomopathologique qui permet de poser
un diagnostic de certitude [3]. L’histologie conventionnelle
renseigne sur la topographie de l’infiltrat histiocytaire,
l’aspect des cellules, l’association a` des e´le´ments non his-
tiocytaires (lymphocytes, e´osinophiles), la pre´sence de cel-
lules ge´antes ou encore l’existence d’une surcharge lipi-
dique. La mise en e´vidence en microscopie e´lectronique
des corps de Birbeck dans le cytoplasme des cellules de Lan-
gerhans ainsi que le marquage membranaire des histiocy-
tes par immunohistochimie avec un anticorps anti-CD1a
confirme le diagnostic d’histiocytose langerhansienne [3].
Le traitement doit eˆtre adapte´ a` la se´ve´rite´ de la maladie et
a` son caracte`re e´volutif. Le traitement chirurgical (cure-
tage–exe´re`se) est le premier choix en cas de le´sion osseuse
unique. Il expose a` moins de 12 % de re´cidives. Une injec-
tion locale de cortico?¨des (80 a` 100 mg de succinate de
me´thylprednisolone) est parfois propose´e seule ou en asso-
ciation avec le traitement chirurgical. La radiothe´rapie,
autrefois indique´e en cas d’exe´re`se chirurgicale incomple`te,
est aujourd’hui contre-indique´e de principe dans la mala-
die. On la pratiquera toutefois exceptionnellement lorsque
les le´sions s’ave`rent menac¸antes d’un point de vue fonc-
tionnel. On re´servera les traitements les plus lourds et les
plus agressifs aux formes disse´mine´es. Il s’agira alors de
chimiothe´rapie (vinblastine…) associe´e ou non a` une corti-
cothe´rapie (prednisone) qui a pour but d’atte´nuer et/ou
d’espacer les pousse´es e´volutives.
Le pronostic reste variable et fonction de la se´ve´rite´ de la
maladie ainsi que d’une prise en charge pre´coce et appro-
prie´e, les formes osseuses uniques ayant un pronostic tre`s
favorable [1, 4, 5]. L’e´volution clinique de notre patient a e´te´
favorable. Le bilan ge´ne´ral a permis d’exclure d’autres loca-
lisations de la maladie. Le suivi radiologique (Pet-Scan) a
montre´ la pre´sence de remaniements osseux traduisant
une gue´rison progressive de la le´sion mandibulaire [1, 5].
finement « grignote´s » qui sie`ge le plus souvent au niveau
molaire et qui a tendance a` appara?ˆtre dans la zone de
bifurcation des racines ; celles-ci pouvant parfois eˆtre re´sor-
be´es. Il existe des cas de destruction des bourgeons dentai-
res et de perforation de la corticale osseuse [1].
C’est l’examen anatomopathologique qui permet de poser
un diagnostic de certitude [3]. L’histologie conventionnelle
renseigne sur la topographie de l’infiltrat histiocytaire,
l’aspect des cellules, l’association a` des e´le´ments non his-
tiocytaires (lymphocytes, e´osinophiles), la pre´sence de cel-
lules ge´antes ou encore l’existence d’une surcharge lipi-
dique. La mise en e´vidence en microscopie e´lectronique
des corps de Birbeck dans le cytoplasme des cellules de Lan-
gerhans ainsi que le marquage membranaire des histiocy-
tes par immunohistochimie avec un anticorps anti-CD1a
confirme le diagnostic d’histiocytose langerhansienne [3].
Le traitement doit eˆtre adapte´ a` la se´ve´rite´ de la maladie et
a` son caracte`re e´volutif. Le traitement chirurgical (cure-
tage–exe´re`se) est le premier choix en cas de le´sion osseuse
unique. Il expose a` moins de 12 % de re´cidives. Une injec-
tion locale de cortico?¨des (80 a` 100 mg de succinate de
me´thylprednisolone) est parfois propose´e seule ou en asso-
ciation avec le traitement chirurgical. La radiothe´rapie,
autrefois indique´e en cas d’exe´re`se chirurgicale incomple`te,
est aujourd’hui contre-indique´e de principe dans la mala-
die. On la pratiquera toutefois exceptionnellement lorsque
les le´sions s’ave`rent menac¸antes d’un point de vue fonc-
tionnel. On re´servera les traitements les plus lourds et les
plus agressifs aux formes disse´mine´es. Il s’agira alors de
chimiothe´rapie (vinblastine…) associe´e ou non a` une corti-
cothe´rapie (prednisone) qui a pour but d’atte´nuer et/ou
d’espacer les pousse´es e´volutives.
Le pronostic reste variable et fonction de la se´ve´rite´ de la
maladie ainsi que d’une prise en charge pre´coce et appro-
prie´e, les formes osseuses uniques ayant un pronostic tre`s
favorable [1, 4, 5]. L’e´volution clinique de notre patient a e´te´
favorable. Le bilan ge´ne´ral a permis d’exclure d’autres loca-
lisations de la maladie. Le suivi radiologique (Pet-Scan) a
montre´ la pre´sence de remaniements osseux traduisant
une gue´rison progressive de la le´sion mandibulaire [1, 5].
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