Re´fe´rences
1. Namai T, Yusa H, Yoshida H. Spontaneous remission of a soli-
tary eosinophilic granuloma of the mandible after biopsy: a
case report. J Oral Maxillofac Surg 2001;59:1485–7.
2. Li Z, Li ZB, Li J, Wang S, Cheng Y, Wei M. Eosinophilic granu-
loma of the jaws: an analysis of the clinical and radiographic
presentation. Oral Oncol 2006;42:574–80.
3. Bartnick A, Friedrich R, Roeser K, Schmelzle R. Oral Langerhans
cell histiocytosis. J Craniomaxillofac Surg 2002;30:91–6.
4. Kessler P, Wiltfang J, Schultze-Mosgau S, Neukam F. Lange-
rhans cell granulomatosis: a case report of polyostotic mani-
festation in the jaw. Int J Oral Maxillofac Surg 2001;30:359–61.
Fracture pathologique de la mandibule
5. Putters TF, de Visscher JG, van Veen A, Spijkervet FK. Intrale-
sional infiltration of corticosteriods in the treatment of locali-
sed Langerhans’ cell histiocytosis of the mandible. Report of
known cases and three new cases. Int J Oral Maxillofac Surg
2005;34:571–5.
161
I M A G E S E N M E D E C I N E C L I N I Q U E
© 2005, Masson, Paris
Presse Med 2005; 34: 754
Groupement Peau
et Morphologie,
CHU Trousseau,
37044 Tours Cedex 16
Granulome pyogénique (botryomycome) de la langue chez un enfant
M.Abdallah-Lotf, B. Bonin-Goga, G. Lorette
U n garçon âgé de deux ans et demi avait une lésion de la langue. Depuis la naissance, il avait été constaté une lésion violacée du
dos de la langue, indolore, en voie de régression. Depuis 3 semaines, était apparue sur cette lésion une tuméfaction jaunâtre
indolore qui avait rapidement grossi et gênait l’alimentation. Il s’agissait d’un nodule mou, indolore, érosif, mesurant 2 cm de
diamètre, situé sur la face dorsale de la langue, près de la pointe. Une exérèse chirurgicale complète de la lésion a été réalisée sans
difficulté. L’examen histologique trouvait en super?cie un tissu de granulation richement vascularisé avec des vaisseaux perpen-
diculaires à la surface de la lésion associé à un in?ltrat in?ammatoire à prédominances de polynucléaires neutrophiles, concluant
au diagnostic de granulome pyogénique. L’examen de la partie profonde montrait une prolifération de cellules fusiformes sans aty-
pie ni mitose, dont l’immunomarquage évoquait des cellules musculaires lisses (anticorps anti-actine musculaire lisse positifs) asso-
ciées à de nombreux vaisseaux. Cette lésion profonde bénigne était d’interprétation difficile. Il n’y a pas eu de récidive 2 ans après
l’exérèse.
DISCUSSION
L’aspect clinique évoquait avant tout un granulome pyogénique remarquable par sa grande taille. Le granulome pyogénique est
une tumeur bénigne acquise, siégeant sur la peau ou les muqueuses. Il peut se développer sur une lésion pré-existante (angiome
plan le plus souvent) ou de novo. Il était cliniquement assez difficile de récuser formellement une tumeur maligne mésenchyma-
teuse, en particulier un sarcome.
L’examen histopathologique a permis de con?rmer le diagnostic de granulome pyogénique, l’interprétation était plus difficile
sur la partie profonde.
Si l’on considère que la lésion initiale était déjà un granulome pyogénique, sa présence dès la naissance n’a pas été rapportée. La
localisation du granulome pyogénique à la langue est également exceptionnelle1. La gencive est la localisation la plus fréquente
en cas d’atteinte buccale2. ?
Références
1 Akyol MU, Yalciner EG, Dogan AI. Pyogenic granuloma of the tongue. Int J
Ped Otorhinol 2001; 58: 239-41.
2 Vilmann A, Vilmann P, Vilmann H. Pyogenic granuloma: evaluation of oral
conditions. Br J Maxillofac Surg 1986; 24: 376-82.
754 - La Presse Médicale
4 juin 2005 • tome 34 • n°10
© DRRev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 5, 311-312
© Masson, Paris, 2005.
La dysplasie fibreuse
I. Loeb, E. Boutremans
Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale (Pr J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, 129, bd de Waterloo, 1000 Bruxelles, Belgique.
Tirés à part : I. Loeb, à l’adresse ci-dessus.
CAS CLINIQUE
Un jeune patient de 11 ans, d’origine bulgare, présente
une tuméfaction de l’hémi-maxillaire droit, évoluant
depuis environ 6 ans (fig. 1 et 2). Ce jeune garçon, qui ne
présente par ailleurs aucun antécédent particulier, ne
signale pas de douleur liée à la tuméfaction. La biologie
est normale. Un scanner du massif facial montre une
lésion de l’hémi-maxillaire droit, se prolongeant au niveau
des cadres osseux des sinus maxillaires et correspondant
probablement à une dysplasie fibreuse (fig. 3 et 4). Une
biopsie de la masse confirme histologiquement ce dia-
gnostic.
Vu le jeune âge du patient, le caractère bénin de la
tumeur et sa lente évolution, l’abstention thérapeutique
est proposée, avec une surveillance semestrielle. Un an
plus tard, on constate une évolution importante avec un
IMAGES
doublement de la taille de la lésion, une déviation du cen-
tre inter-incisif et des troubles occlusaux majeurs. Le scan-
ner avec reconstruction 3D confirme cette évolution avec
un effet de masse modéré au niveau de l’orbite.
2 3 4
Figure 2 : Vue intrabuccale de la lésion.
Figure 3 : Tomodensitométrie en coupe coronale.
Figure 4 : Reconstruction 3D.
QUEL TRAITEMENT PROPOSEZ-VOUS ?
Figure 1 : Patient vu de face ; perturbation du plan occlusal.
311
312
I. Loeb, E. Boutremans
REPONSE
La dysplasie fibreuse ou maladie de Jaffe-Lichtenstein est
une entité clinique décrite pour la première fois en 1891
par von Recklinghausen. L’ostitis fibrosa désigne alors une
lésion osseuse au sein de laquelle la médullaire est rempla-
cée par du tissu fibreux. En 1937, Albright et al. parlent
d’ostitis fibrosa generalisata pour nommer l’association
de lacunes osseuses polyostotiques, de troubles endocri-
niens sexuels et d’une pigmentation cutanée. En 1938,
Lichtenstein définit cette association clinique sous le terme
de « dysplasie fibreuse polyostotique ».
La dysplasie fibreuse est donc une tumeur osseuse (cer-
tains auteurs la considèrent néanmoins comme une affec-
tion d’étiologie malformative), rare (2,5 % des tumeurs
osseuses et 7 % des tumeurs osseuses bénignes) [1, 2],
qui se localise préférentiellement au niveau des os longs
(métaphyse et diaphyse), du pelvis, de l’épaule, des os de
la face et du crâne. La lésion de la dysplasie fibreuse con-
siste en le remplacement du tissu osseux par du tissu
fibreux [3].
On distingue 3 types de dysplasie : la forme monostoti-
que, la plus fréquente (70 %), la forme polyostotique,
plus agressive et le syndrome de McCune et Albright, plus
rare, et qui associe des lésions de dysplasie polyostotique,
des manifestations cutanées (tâches café au lait) et des
désordres endocriniens (puberté précoce, croissance accé-
lérée, goitre et hyperparathyroïdie…) [3, 4].
Cliniquement on observe des déformations osseuses
parfois responsables d’injures esthétiques ou même de
fractures. L’atteinte de la sphère cranio-faciale mérite une
attention particulière en raison de l’atteinte possible des
structures nobles qui la composent : nerf optique, organe
de l’audition, troubles de l’occlusion, troubles respiratoires
par atteinte des fosses nasales, atteinte de la base du
crâne [5]…
Le pronostic des lésions de dysplasie est généralement
bon en raison de la tendance à la stabilisation lors de
l’arrêt de la croissance osseuse. Il existe un très faible
pourcentage de transformation maligne (0,5 à 4 %) en
ostéosarcome, chondrosarcome ou fibrosarcome, et il
apparaît que 50 % des patients souffrant de transforma-
tion maligne ont reçu une radiothérapie dans le cadre
d’un traitement précoce de la dysplasie.
Pour décider du traitement proposé au patient, le prati-
cien devra évaluer la gravité de la pathologie en tenant
compte des complications possibles (endocriniennes, neu-
rologiques, traumatologiques…), de l’aspect radiologique
Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
des lésions, de l’augmentation des phosphatases alcalines
et de la densité osseuse qui reflète l’efficacité d’un éven-
tuel traitement médicamenteux préalable.
Le traitement peut être médical et/ou chirurgical.
D’un point de vue médical, l’administration de biphos-
phonate a prouvé son efficacité dans la diminution de
l’intensité des douleurs et des marqueurs biochimiques
relatifs au turnover osseux, et une certaine diminution des
sites ostéolytiques à la radiographie (chez 50 % des
patients) [5, 6]. Ce traitement est toutefois peu utilisé
chez les enfants en croissance en raison du peu d’expé-
rience clinique à ce sujet.
Le traitement chirurgical, quant à lui, sera le plus sou-
vent conservateur (ostéotomie modelante), s’avérant
satisfaisant d’un point de vue esthétique et suffisant lors-
que les lésions progressent lentement et ne menacent pas
des structures anatomiques importantes. C’est l’attitude
thérapeutique la plus largement proposée dans la littéra-
ture pour cette pathologie.
Certains auteurs préconisent cependant des résections
larges, à visée curative, mais responsables de déficits
esthétiques majeurs et pas toujours suivies de rémissions
complètes [7].
Le patient présenté a bénéficié d’une intervention chirur-
gicale consistant en une ostéotomie modelante qui s’est
avérée très satisfaisante tant du point de vue esthétique
que fonctionnel [5, 8].
REFERENCES
1. Van Delm I, Fabry G. Osteofibrous dysplasia of the tibia: case report
and review of the litterature. J Pediatr Orthop B, 1999;8:50-3.
2. Garau V, Tartaro GP, Aquino S, Colella G. Fibrous dysplasia of the
maxillofacial bones. Clinical considerations. Minerva Stomatol,
1997;46:497-505.
3. Joseph E, Kachhara R, Bhattachara RN, Radhakrishnan VV.
Fibrous dysplasia of an orbit in an infant. Paediatr Neurosurg,
2000;32:205-8.
4. Kairemo KJ, Verho S, Dunkel L. Imaging of McCune-Albright
syndrome using bone single photon emission computed tomog-
raphy. Eur J Pediatr, 1999;158:123-6.
5. Pinsolle V, Rivel J, Michelet V, Majoufre C, Pinsolle J. Traitement
de la dysplasie fibreuse cranio-faciale. A propos de 25 cas. Ann
Chir Plast Esthet, 1998;43:234-9.
6. Kos M, Luczak K, Godzinski J, Klempous J. Treatment of monos-
tic fibrous dysplasia with pamidronate. J Craniomaxillofac Surg,
2004;32:10-5.
7. Frodel JL, Funk G, Boyle J, Richardson M. Management of
aggressive midface and orbital fibrous dysplasia. Arch Facial Plast
Surg, 2000;2:187-95.
8. Chow LT, Griffith J, Chow WH, Kumta SM. Monostic fibrous dys-
plasia of spine: report of a case involving the lumbar transverse
process and review of the literature. Arch Ortho Trauma Surg,
2000;120:460-4.
Presse Med. 2006; 35: 611-4
© 2006, Masson, Paris
en ligne sur/ on line on
www.masson.fr/revues/pm
La résorption mandibulaire, une manifestation
méconnue de la sclérodermie systémique
Pierre Charles, Alice Berezné, Loïc Guillevin, Luc Mouthon
Université Paris-Descartes, faculté de médecine, et service de médecine
interne, Centre de référence national pour la sclérodermie et les vascularites
systémiques, Hôpital Cochin, AP-HP, Paris (75)
Correspondance :
Luc Mouthon, Service de médecine interne, Hôpital Cochin, 27 rue du faubourg
St-Jacques, 75679 Paris Cedex 14.
Tél. : 01 58 41 21 01
Reçu le 13 septembre 2005
Accepté le 16 décembre 2005
? Summary
Fax : 01 58 41 14 50
luc.mouthon@cch.aphp.fr
? Résumé
Mandibular resorption, an underdiagnosed manifestation
of systemic scleroderma
Introduction > Systemic sclerosis (SSc) is sometimes associated with
bone resorption that can reach the mandible.
Cases > We report here the cases of two women (aged 47 and
57 years) with SSc diagnosed 13 and 26 years earlier, respectively.
Both presented marked mandibular bone resorption. The first had
prominent interstitial lung disease, and the second, who died within
a few months, had severe left ventricular dysfunction due to SSc.
Discussion > Mandibular resorption is a rare but probably underdia-
gnosed manifestation of SSc. In addition to its esthetic effects, it can
cause severe disability.
Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L. La résorption mandibulaire,
une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique.
Presse Med. 2006; 35: 611-4 © 2006, Masson, Paris
tome 35 > n° 4 > avril 2006 > cahier 1
Introduction > La sclérodermie systémique (ScS) est parfois associée
à la survenue de phénomènes de résorption osseuse pouvant tou-
cher la mandibule.
Observations > Nous rapportons deux observations de ScS diffuse
sévère avec résorption mandibulaire bilatérale. Il s’agissait de
2 femmes âgées respectivement de 47 et 57 ans ayant une maladie
évoluant depuis 13 et 26 ans lors de la mise en évidence des lésions
mandibulaires. La première avait une atteinte interstitielle pulmonaire
prédominante et la seconde une atteinte ventriculaire gauche liée à sa
sclérodermie qui a entraîné le décès dans un délai de quelques mois.
Discussion > La résorption mandibulaire est une manifestation rare
de la ScS, dont l’incidence est probablement sous estimée. En plus du
retentissement esthétique, cette atteinte est susceptible d’entraîner
une gêne fonctionnelle sévère.
611 Cas clinique
Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L
La sclérodermie systémique (ScS) est une affection carac-
térisée par la survenue de lésions de fibrose intéressant prin-
cipalement la peau et le parenchyme pulmonaire et par l’exis-
tence d’une vasculopathie responsable d’un syndrome de
Raynaud associé parfois à une hypertension artérielle pulmo-
naire (10 à 14 % des cas) [1] ou à une crise rénale (10 % des
cas) [2]. En fonction de l’étendue des lésions cutanées, on
sépare les formes cutanées limitées, où la sclérose cutanée est
uniquement distale, correspondant à ce que l’on appelait
autrefois le Crest syndrome, et les formes cutanées diffuses,
correspondant à une atteinte cutanée intéressant la partie
proximale des membres, la face, le cou et quelquefois le tronc
[3]. Dans les formes diffuses de la maladie, les atteintes vis-
cérales sont fréquentes, l’atteinte interstitielle pulmonaire est
la plus fréquente [3].
L’atteinte du visage est également fréquente au cours de la
ScS, associant des lésions de sclérose cutanée, des télangiec-
tasies, un amincissement voire un effacement des lèvres,
l’existence de plis radiés péribuccaux, et une diminution de
l’ouverture buccale. La survenue d’une résorption de la man-
dibule, pouvant être à l’origine d’une gène esthétique et fonc-
tionnelle marquée, est encore peu connue. Nous en rapportons
deux observations.
Observations
Observation 1
Une femme de 47 ans, née au Maroc, ayant une ScS diffuse,
compliquée d’une polyarthrite, d’un reflux gastro-oesophagien,
et d’une atteinte interstitielle pulmonaire évoluant depuis l’âge
de 34 ans a été hospitalisée dans le contexte d’une aggravation
de sa maladie. L’atteinte interstitielle pulmonaire évoluait
depuis au moins 8 ans (elle n’avait pas été recherchée à la
phase initiale de la maladie). Du fait d’une dégradation des
épreuves fonctionnelles respiratoires, elle avait été traitée deux
ans auparavant par 12 bolus de cyclophosphamide intraveineux
à la dose de 0,6 g/m2 relayés par de 100 mg/j d’azathioprine
per os en association à 10 mg/j de prednisone.
E n c a d r é
Evaluation de la fibrose cutanée
Le score Rodnan évalue la fibrose cutanée en 17 points du corps:
0: peau de texture et d'épaisseur normale
1: peau épaissie restant plissable
2: peau épaissie non plissable
3: peau épaissie et figée sur les plans profonds
F i g u r e 1
La résorption mandibulaire est responsable d’une gêne
esthétique marquée
A l’entrée, la patiente avait des lésions cutanées étendues qui
intéressaient le tronc, le visage et les membres, avec un score
de Rodnan modifié à 36 (encadré). La patiente avait perdu plu-
sieurs dents depuis le début de l’évolution de la maladie.
L’ouverture buccale était diminuée à 22 mm entre les arcades
dentaires. Il existait une infiltration scléreuse du visage et du
cuir chevelu avec une alopécie, des télangiectasies, des zones
dépigmentées et une encoche au niveau de l’angle mandibu-
laire qui n’était pas présente deux ans auparavant (figure 1).
La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive. La patiente
avait une atteinte osseuse avec une résorption des houppes
des phalanges des trois premiers doigts de la main droite. Les
radiographies de la mandibule montraient une résorption mar-
quée des 2 angles mandibulaires (figure 2). Il n’a pas été mis
en évidence d’élargissement du ligament alvéolo-dentaire.
Observation 2
Une femme de 57 ans avait une ScS évoluant depuis 26 ans. Elle
avait un syndrome de Raynaud sévère, des lésions cutanées dif-
fuses, des ulcérations chroniques et une polyarthrite ayant
nécessité un traitement par 10 mg/semaine de méthotrexate
en association à 5 mg/j de prednisone. Après 25 ans d’évolu-
tion, la patiente a développé une insuffisance ventriculaire
gauche. Les lésions du visage étaient importantes avec une limi-
tation de l’ouverture buccale à 19 mm, une infiltration scléreuse
de la face et du cuir chevelu, des télangiectasies profuses. Le
score de Rodnan modifié était à 48. Elle avait de plus de mul-
tiples ulcères du scalp, des télangiectasies et une dépression
importante au niveau de l’angle de la mandibule qu’elle n’était
pas capable de dater précisément mais qui remontait à plus de
tome 35 > n° 4 > avril 2006 > cahier 1
612 © DRLa résorption mandibulaire, une manifestation méconnue
de la sclérodermie systémique
1. Namai T, Yusa H, Yoshida H. Spontaneous remission of a soli-
tary eosinophilic granuloma of the mandible after biopsy: a
case report. J Oral Maxillofac Surg 2001;59:1485–7.
2. Li Z, Li ZB, Li J, Wang S, Cheng Y, Wei M. Eosinophilic granu-
loma of the jaws: an analysis of the clinical and radiographic
presentation. Oral Oncol 2006;42:574–80.
3. Bartnick A, Friedrich R, Roeser K, Schmelzle R. Oral Langerhans
cell histiocytosis. J Craniomaxillofac Surg 2002;30:91–6.
4. Kessler P, Wiltfang J, Schultze-Mosgau S, Neukam F. Lange-
rhans cell granulomatosis: a case report of polyostotic mani-
festation in the jaw. Int J Oral Maxillofac Surg 2001;30:359–61.
Fracture pathologique de la mandibule
5. Putters TF, de Visscher JG, van Veen A, Spijkervet FK. Intrale-
sional infiltration of corticosteriods in the treatment of locali-
sed Langerhans’ cell histiocytosis of the mandible. Report of
known cases and three new cases. Int J Oral Maxillofac Surg
2005;34:571–5.
161
I M A G E S E N M E D E C I N E C L I N I Q U E
© 2005, Masson, Paris
Presse Med 2005; 34: 754
Groupement Peau
et Morphologie,
CHU Trousseau,
37044 Tours Cedex 16
Granulome pyogénique (botryomycome) de la langue chez un enfant
M.Abdallah-Lotf, B. Bonin-Goga, G. Lorette
U n garçon âgé de deux ans et demi avait une lésion de la langue. Depuis la naissance, il avait été constaté une lésion violacée du
dos de la langue, indolore, en voie de régression. Depuis 3 semaines, était apparue sur cette lésion une tuméfaction jaunâtre
indolore qui avait rapidement grossi et gênait l’alimentation. Il s’agissait d’un nodule mou, indolore, érosif, mesurant 2 cm de
diamètre, situé sur la face dorsale de la langue, près de la pointe. Une exérèse chirurgicale complète de la lésion a été réalisée sans
difficulté. L’examen histologique trouvait en super?cie un tissu de granulation richement vascularisé avec des vaisseaux perpen-
diculaires à la surface de la lésion associé à un in?ltrat in?ammatoire à prédominances de polynucléaires neutrophiles, concluant
au diagnostic de granulome pyogénique. L’examen de la partie profonde montrait une prolifération de cellules fusiformes sans aty-
pie ni mitose, dont l’immunomarquage évoquait des cellules musculaires lisses (anticorps anti-actine musculaire lisse positifs) asso-
ciées à de nombreux vaisseaux. Cette lésion profonde bénigne était d’interprétation difficile. Il n’y a pas eu de récidive 2 ans après
l’exérèse.
DISCUSSION
L’aspect clinique évoquait avant tout un granulome pyogénique remarquable par sa grande taille. Le granulome pyogénique est
une tumeur bénigne acquise, siégeant sur la peau ou les muqueuses. Il peut se développer sur une lésion pré-existante (angiome
plan le plus souvent) ou de novo. Il était cliniquement assez difficile de récuser formellement une tumeur maligne mésenchyma-
teuse, en particulier un sarcome.
L’examen histopathologique a permis de con?rmer le diagnostic de granulome pyogénique, l’interprétation était plus difficile
sur la partie profonde.
Si l’on considère que la lésion initiale était déjà un granulome pyogénique, sa présence dès la naissance n’a pas été rapportée. La
localisation du granulome pyogénique à la langue est également exceptionnelle1. La gencive est la localisation la plus fréquente
en cas d’atteinte buccale2. ?
Références
1 Akyol MU, Yalciner EG, Dogan AI. Pyogenic granuloma of the tongue. Int J
Ped Otorhinol 2001; 58: 239-41.
2 Vilmann A, Vilmann P, Vilmann H. Pyogenic granuloma: evaluation of oral
conditions. Br J Maxillofac Surg 1986; 24: 376-82.
754 - La Presse Médicale
4 juin 2005 • tome 34 • n°10
© DRRev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 5, 311-312
© Masson, Paris, 2005.
La dysplasie fibreuse
I. Loeb, E. Boutremans
Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale (Pr J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, 129, bd de Waterloo, 1000 Bruxelles, Belgique.
Tirés à part : I. Loeb, à l’adresse ci-dessus.
CAS CLINIQUE
Un jeune patient de 11 ans, d’origine bulgare, présente
une tuméfaction de l’hémi-maxillaire droit, évoluant
depuis environ 6 ans (fig. 1 et 2). Ce jeune garçon, qui ne
présente par ailleurs aucun antécédent particulier, ne
signale pas de douleur liée à la tuméfaction. La biologie
est normale. Un scanner du massif facial montre une
lésion de l’hémi-maxillaire droit, se prolongeant au niveau
des cadres osseux des sinus maxillaires et correspondant
probablement à une dysplasie fibreuse (fig. 3 et 4). Une
biopsie de la masse confirme histologiquement ce dia-
gnostic.
Vu le jeune âge du patient, le caractère bénin de la
tumeur et sa lente évolution, l’abstention thérapeutique
est proposée, avec une surveillance semestrielle. Un an
plus tard, on constate une évolution importante avec un
IMAGES
doublement de la taille de la lésion, une déviation du cen-
tre inter-incisif et des troubles occlusaux majeurs. Le scan-
ner avec reconstruction 3D confirme cette évolution avec
un effet de masse modéré au niveau de l’orbite.
2 3 4
Figure 2 : Vue intrabuccale de la lésion.
Figure 3 : Tomodensitométrie en coupe coronale.
Figure 4 : Reconstruction 3D.
QUEL TRAITEMENT PROPOSEZ-VOUS ?
Figure 1 : Patient vu de face ; perturbation du plan occlusal.
311
312
I. Loeb, E. Boutremans
REPONSE
La dysplasie fibreuse ou maladie de Jaffe-Lichtenstein est
une entité clinique décrite pour la première fois en 1891
par von Recklinghausen. L’ostitis fibrosa désigne alors une
lésion osseuse au sein de laquelle la médullaire est rempla-
cée par du tissu fibreux. En 1937, Albright et al. parlent
d’ostitis fibrosa generalisata pour nommer l’association
de lacunes osseuses polyostotiques, de troubles endocri-
niens sexuels et d’une pigmentation cutanée. En 1938,
Lichtenstein définit cette association clinique sous le terme
de « dysplasie fibreuse polyostotique ».
La dysplasie fibreuse est donc une tumeur osseuse (cer-
tains auteurs la considèrent néanmoins comme une affec-
tion d’étiologie malformative), rare (2,5 % des tumeurs
osseuses et 7 % des tumeurs osseuses bénignes) [1, 2],
qui se localise préférentiellement au niveau des os longs
(métaphyse et diaphyse), du pelvis, de l’épaule, des os de
la face et du crâne. La lésion de la dysplasie fibreuse con-
siste en le remplacement du tissu osseux par du tissu
fibreux [3].
On distingue 3 types de dysplasie : la forme monostoti-
que, la plus fréquente (70 %), la forme polyostotique,
plus agressive et le syndrome de McCune et Albright, plus
rare, et qui associe des lésions de dysplasie polyostotique,
des manifestations cutanées (tâches café au lait) et des
désordres endocriniens (puberté précoce, croissance accé-
lérée, goitre et hyperparathyroïdie…) [3, 4].
Cliniquement on observe des déformations osseuses
parfois responsables d’injures esthétiques ou même de
fractures. L’atteinte de la sphère cranio-faciale mérite une
attention particulière en raison de l’atteinte possible des
structures nobles qui la composent : nerf optique, organe
de l’audition, troubles de l’occlusion, troubles respiratoires
par atteinte des fosses nasales, atteinte de la base du
crâne [5]…
Le pronostic des lésions de dysplasie est généralement
bon en raison de la tendance à la stabilisation lors de
l’arrêt de la croissance osseuse. Il existe un très faible
pourcentage de transformation maligne (0,5 à 4 %) en
ostéosarcome, chondrosarcome ou fibrosarcome, et il
apparaît que 50 % des patients souffrant de transforma-
tion maligne ont reçu une radiothérapie dans le cadre
d’un traitement précoce de la dysplasie.
Pour décider du traitement proposé au patient, le prati-
cien devra évaluer la gravité de la pathologie en tenant
compte des complications possibles (endocriniennes, neu-
rologiques, traumatologiques…), de l’aspect radiologique
Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
des lésions, de l’augmentation des phosphatases alcalines
et de la densité osseuse qui reflète l’efficacité d’un éven-
tuel traitement médicamenteux préalable.
Le traitement peut être médical et/ou chirurgical.
D’un point de vue médical, l’administration de biphos-
phonate a prouvé son efficacité dans la diminution de
l’intensité des douleurs et des marqueurs biochimiques
relatifs au turnover osseux, et une certaine diminution des
sites ostéolytiques à la radiographie (chez 50 % des
patients) [5, 6]. Ce traitement est toutefois peu utilisé
chez les enfants en croissance en raison du peu d’expé-
rience clinique à ce sujet.
Le traitement chirurgical, quant à lui, sera le plus sou-
vent conservateur (ostéotomie modelante), s’avérant
satisfaisant d’un point de vue esthétique et suffisant lors-
que les lésions progressent lentement et ne menacent pas
des structures anatomiques importantes. C’est l’attitude
thérapeutique la plus largement proposée dans la littéra-
ture pour cette pathologie.
Certains auteurs préconisent cependant des résections
larges, à visée curative, mais responsables de déficits
esthétiques majeurs et pas toujours suivies de rémissions
complètes [7].
Le patient présenté a bénéficié d’une intervention chirur-
gicale consistant en une ostéotomie modelante qui s’est
avérée très satisfaisante tant du point de vue esthétique
que fonctionnel [5, 8].
REFERENCES
1. Van Delm I, Fabry G. Osteofibrous dysplasia of the tibia: case report
and review of the litterature. J Pediatr Orthop B, 1999;8:50-3.
2. Garau V, Tartaro GP, Aquino S, Colella G. Fibrous dysplasia of the
maxillofacial bones. Clinical considerations. Minerva Stomatol,
1997;46:497-505.
3. Joseph E, Kachhara R, Bhattachara RN, Radhakrishnan VV.
Fibrous dysplasia of an orbit in an infant. Paediatr Neurosurg,
2000;32:205-8.
4. Kairemo KJ, Verho S, Dunkel L. Imaging of McCune-Albright
syndrome using bone single photon emission computed tomog-
raphy. Eur J Pediatr, 1999;158:123-6.
5. Pinsolle V, Rivel J, Michelet V, Majoufre C, Pinsolle J. Traitement
de la dysplasie fibreuse cranio-faciale. A propos de 25 cas. Ann
Chir Plast Esthet, 1998;43:234-9.
6. Kos M, Luczak K, Godzinski J, Klempous J. Treatment of monos-
tic fibrous dysplasia with pamidronate. J Craniomaxillofac Surg,
2004;32:10-5.
7. Frodel JL, Funk G, Boyle J, Richardson M. Management of
aggressive midface and orbital fibrous dysplasia. Arch Facial Plast
Surg, 2000;2:187-95.
8. Chow LT, Griffith J, Chow WH, Kumta SM. Monostic fibrous dys-
plasia of spine: report of a case involving the lumbar transverse
process and review of the literature. Arch Ortho Trauma Surg,
2000;120:460-4.
Presse Med. 2006; 35: 611-4
© 2006, Masson, Paris
en ligne sur/ on line on
www.masson.fr/revues/pm
La résorption mandibulaire, une manifestation
méconnue de la sclérodermie systémique
Pierre Charles, Alice Berezné, Loïc Guillevin, Luc Mouthon
Université Paris-Descartes, faculté de médecine, et service de médecine
interne, Centre de référence national pour la sclérodermie et les vascularites
systémiques, Hôpital Cochin, AP-HP, Paris (75)
Correspondance :
Luc Mouthon, Service de médecine interne, Hôpital Cochin, 27 rue du faubourg
St-Jacques, 75679 Paris Cedex 14.
Tél. : 01 58 41 21 01
Reçu le 13 septembre 2005
Accepté le 16 décembre 2005
? Summary
Fax : 01 58 41 14 50
luc.mouthon@cch.aphp.fr
? Résumé
Mandibular resorption, an underdiagnosed manifestation
of systemic scleroderma
Introduction > Systemic sclerosis (SSc) is sometimes associated with
bone resorption that can reach the mandible.
Cases > We report here the cases of two women (aged 47 and
57 years) with SSc diagnosed 13 and 26 years earlier, respectively.
Both presented marked mandibular bone resorption. The first had
prominent interstitial lung disease, and the second, who died within
a few months, had severe left ventricular dysfunction due to SSc.
Discussion > Mandibular resorption is a rare but probably underdia-
gnosed manifestation of SSc. In addition to its esthetic effects, it can
cause severe disability.
Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L. La résorption mandibulaire,
une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique.
Presse Med. 2006; 35: 611-4 © 2006, Masson, Paris
tome 35 > n° 4 > avril 2006 > cahier 1
Introduction > La sclérodermie systémique (ScS) est parfois associée
à la survenue de phénomènes de résorption osseuse pouvant tou-
cher la mandibule.
Observations > Nous rapportons deux observations de ScS diffuse
sévère avec résorption mandibulaire bilatérale. Il s’agissait de
2 femmes âgées respectivement de 47 et 57 ans ayant une maladie
évoluant depuis 13 et 26 ans lors de la mise en évidence des lésions
mandibulaires. La première avait une atteinte interstitielle pulmonaire
prédominante et la seconde une atteinte ventriculaire gauche liée à sa
sclérodermie qui a entraîné le décès dans un délai de quelques mois.
Discussion > La résorption mandibulaire est une manifestation rare
de la ScS, dont l’incidence est probablement sous estimée. En plus du
retentissement esthétique, cette atteinte est susceptible d’entraîner
une gêne fonctionnelle sévère.
611 Cas clinique
Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L
La sclérodermie systémique (ScS) est une affection carac-
térisée par la survenue de lésions de fibrose intéressant prin-
cipalement la peau et le parenchyme pulmonaire et par l’exis-
tence d’une vasculopathie responsable d’un syndrome de
Raynaud associé parfois à une hypertension artérielle pulmo-
naire (10 à 14 % des cas) [1] ou à une crise rénale (10 % des
cas) [2]. En fonction de l’étendue des lésions cutanées, on
sépare les formes cutanées limitées, où la sclérose cutanée est
uniquement distale, correspondant à ce que l’on appelait
autrefois le Crest syndrome, et les formes cutanées diffuses,
correspondant à une atteinte cutanée intéressant la partie
proximale des membres, la face, le cou et quelquefois le tronc
[3]. Dans les formes diffuses de la maladie, les atteintes vis-
cérales sont fréquentes, l’atteinte interstitielle pulmonaire est
la plus fréquente [3].
L’atteinte du visage est également fréquente au cours de la
ScS, associant des lésions de sclérose cutanée, des télangiec-
tasies, un amincissement voire un effacement des lèvres,
l’existence de plis radiés péribuccaux, et une diminution de
l’ouverture buccale. La survenue d’une résorption de la man-
dibule, pouvant être à l’origine d’une gène esthétique et fonc-
tionnelle marquée, est encore peu connue. Nous en rapportons
deux observations.
Observations
Observation 1
Une femme de 47 ans, née au Maroc, ayant une ScS diffuse,
compliquée d’une polyarthrite, d’un reflux gastro-oesophagien,
et d’une atteinte interstitielle pulmonaire évoluant depuis l’âge
de 34 ans a été hospitalisée dans le contexte d’une aggravation
de sa maladie. L’atteinte interstitielle pulmonaire évoluait
depuis au moins 8 ans (elle n’avait pas été recherchée à la
phase initiale de la maladie). Du fait d’une dégradation des
épreuves fonctionnelles respiratoires, elle avait été traitée deux
ans auparavant par 12 bolus de cyclophosphamide intraveineux
à la dose de 0,6 g/m2 relayés par de 100 mg/j d’azathioprine
per os en association à 10 mg/j de prednisone.
E n c a d r é
Evaluation de la fibrose cutanée
Le score Rodnan évalue la fibrose cutanée en 17 points du corps:
0: peau de texture et d'épaisseur normale
1: peau épaissie restant plissable
2: peau épaissie non plissable
3: peau épaissie et figée sur les plans profonds
F i g u r e 1
La résorption mandibulaire est responsable d’une gêne
esthétique marquée
A l’entrée, la patiente avait des lésions cutanées étendues qui
intéressaient le tronc, le visage et les membres, avec un score
de Rodnan modifié à 36 (encadré). La patiente avait perdu plu-
sieurs dents depuis le début de l’évolution de la maladie.
L’ouverture buccale était diminuée à 22 mm entre les arcades
dentaires. Il existait une infiltration scléreuse du visage et du
cuir chevelu avec une alopécie, des télangiectasies, des zones
dépigmentées et une encoche au niveau de l’angle mandibu-
laire qui n’était pas présente deux ans auparavant (figure 1).
La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive. La patiente
avait une atteinte osseuse avec une résorption des houppes
des phalanges des trois premiers doigts de la main droite. Les
radiographies de la mandibule montraient une résorption mar-
quée des 2 angles mandibulaires (figure 2). Il n’a pas été mis
en évidence d’élargissement du ligament alvéolo-dentaire.
Observation 2
Une femme de 57 ans avait une ScS évoluant depuis 26 ans. Elle
avait un syndrome de Raynaud sévère, des lésions cutanées dif-
fuses, des ulcérations chroniques et une polyarthrite ayant
nécessité un traitement par 10 mg/semaine de méthotrexate
en association à 5 mg/j de prednisone. Après 25 ans d’évolu-
tion, la patiente a développé une insuffisance ventriculaire
gauche. Les lésions du visage étaient importantes avec une limi-
tation de l’ouverture buccale à 19 mm, une infiltration scléreuse
de la face et du cuir chevelu, des télangiectasies profuses. Le
score de Rodnan modifié était à 48. Elle avait de plus de mul-
tiples ulcères du scalp, des télangiectasies et une dépression
importante au niveau de l’angle de la mandibule qu’elle n’était
pas capable de dater précisément mais qui remontait à plus de
tome 35 > n° 4 > avril 2006 > cahier 1
612 © DRLa résorption mandibulaire, une manifestation méconnue
de la sclérodermie systémique
